常感覺“尿尿的地方會痛”? 淺談外陰疼痛與局部外陰疼痛症候群
最近在門診時，碰到家長憂心忡忡地帶著上幼稚園的女兒來就診: “醫師，我女兒最近常常說尿尿的地方會痛....帶去急診做過尿液檢查等也都沒問題。 外觀上也都很完整，也沒有受傷....請問這樣到底是怎麼會回事?” 其實，在排除泌尿道感染、尿道炎、外力傷害等原因後，最常見引起外陰部疼痛的原因就是“局部外陰疼痛症候群”。 局部外陰疼痛症候群往往由不明原因引起，且持續時間斷斷續續須超過三個月。 今天，我們要跟大家介紹外陰疼痛、其症狀與診斷方式，以及治療的方法。
什麼是“外陰疼痛”
根據2015年國際外陰與陰道疾病協會、國際女性生殖健康協會，與國際骨盆疼痛協會共同發表的共同發表的指引，外陰疼痛可分為兩種：由特定疾病引起，或是不明原因引起的持續性外陰疼痛症候群。 常見會引起外陰疼痛的特定疾病包含: 感染發炎、惡性腫瘤、神經相關(皰疹後神經痛、神經壓迫等)。 不明原因引起之持續性外陰疼痛則須排除上述原因，且須持續三個月以上。
接下來，我們可以針對外陰疼痛的位置、誘發因素、啟始時間、疼痛性質更進一步的分類。 疼痛位置可分為局部性(陰道前庭痛、陰蒂痛)、廣泛性，以及綜合性。 誘發因子則可分為刺激性(接觸、置入)、自發性、或是綜合性。 起始時間分為每次做特定動作(如衛生棉條置入、性行為等)就會引發疼痛，或是綜合性。 疼痛性質則可分為間歇性、持續性、規律發生性、立即性(接觸後立刻開始疼痛)、延遲性(接觸後延遲性發生)。 在統計上，陰蒂與前庭的局部疼痛症候群是最常見的外陰疼痛，通常在接觸刺激後產生或變嚴重。 有部分患者的疼痛會在未接受任何刺激下自然產生。
據統計，慢性局部外陰疼痛症候群的發生率約為百分之12。 然而，美國密西根大學發表於美國婦產科學期刊的論文，對兩千多名曾發生外陰疼痛的女性做了調查。 結果發現，只有不到一半的患者有接受治療，且過去有被診斷為外陰疼痛症候群的比率甚至低至百分之1.4。 這個數據告訴我們，還有許多深受疼痛症狀所苦的女性其實沒有得到所需的醫療幫助，且缺乏正確的相關衛教。
外陰疼痛是怎麼引起的？
局部外陰疼痛的確切原因目前仍未完全明朗，且往往綜合了許多因素。 目前在學術界最被廣為採納的論述為: 某個誘發事件，如感染或是外傷後，引發了局部的發炎反應，後續導致前庭組織的神經纖維增生，對痛覺的閥值也會降低。 兩者加乘的結果會使中樞對痛覺反應越來越敏感。
誘發因子又可細分為以下幾種:
- 發炎: 患者體內過多或是不正常的免疫反應是導致外陰疼痛的一大成因。 研究顯示，發炎相關的化學物質(如介白質6、介白質1、TNF-alpha)以及抗發炎能力不足會使外陰前庭的神經元敏感化，刺激中樞痛覺神經，增加疼痛反應。 此外，研究顯示，外陰疼痛患者前庭處對白色念珠菌的表面接收器Dectin-1較多。 當白色念珠菌與這些接收器結合時，也會釋放更多的發炎性物質。
- 神經敏感度增加: 外陰疼痛患者局部的上皮內神經組織分布比一般人緻密，發炎物質接受器也比較多。 神經過度敏感的結果就是周圍與中樞神經的共同致敏化。 此外，患者對於痛覺得閥值也比較低。 因此，患者後續就算只有接受到輕觸，也會引發明顯的疼痛。
- 感染: 研究顯示，曾有白色念珠菌與細菌性陰道炎感染的患者，發生外陰疼痛的比率比較高。 高達七成外陰疼痛的患者曾患有反覆或是嚴重的念珠菌感染。 這是由於在感染發炎後，局部的免疫反應出現變化，且該處原有的菌落叢也遭到破壞。 以上種種原因都會增強中樞對痛覺的反應。
- 基因遺傳：基因多樣性在免疫系統對於外傷或感染後產生的反應扮演了關鍵的角色，影響發炎反應的強度，增加感染後對痛覺的反應。 研究顯示，發炎物質中的介白質-1Beta、TNF-alpha、介白質-1接收器拮抗物、甘露聚糖结合凝集素、黑皮質素-1接收器等的表現異常都與外陰疼痛有關。
- 過敏: 過敏反應也是造成外陰疼痛的一大原因。 根據美國康乃爾大學醫學中心的研究顯示，除了感染外，第二常見造成局部外陰疼痛症候群的成因就是陰道的過敏反應，該處的免疫球蛋白E濃度也比較高。 此類患者中一半以上的人透過抗組織胺藥物治療，疼痛情形可獲得改善。
- 賀爾蒙: 目前醫學界針對雌激素對外陰疼痛的影響仍未達到共識。 有研究顯示，高濃度的雌激素會加重外陰疼痛，但其他的數據卻顯示有部分患者替內的雌激素反而是不足的。 另一方面，有少數論文指出服用口服避孕藥會降低對疼痛感知的閾值，提高外陰疼痛發作的比率。
- 肌筋膜相關: 骨盆底肌群功能失調會加重局部外陰疼痛。 另一方面，外陰疼痛患者在局部非常敏感，任何跟外陰前庭區域有接觸的刺激都會導致疼痛，使患者反射性地收縮骨盆肌群，長期下來也會導致骨盆底肌筋膜功能障礙或是骨盆底肌張力過強。
- 心理健康問題: 數個研究顯示，局部外陰疼痛患者對痛覺的耐受度較低，且更容易合併焦慮、憂鬱、過度警覺、身體障礙症等心理問題。 此外，外陰疼痛對許多女性來說是難以啟齒，甚至會帶來羞愧與罪惡感的，而因此不敢就醫而延誤治療與診斷。 長期下來的慢性疼痛便會導致心理問題，影響精神健康，陷入惡性循環。
局部外陰疼痛症候群要怎麼診斷？
外陰疼痛與局部外陰疼痛症候群最顯著的症狀為接觸刺激後引發的明顯疼痛感。 臨床上常見的刺激因子包含陰道性行為、衛生棉條置、衣物太緊、久坐、騎腳踏車，或從事其他運動。 疼痛可以是立即或是延遲性的，痛感則可能持續或是自然緩解。 雖然統計上大多數患者的年齡落在20至60歲之間，卻有部分女性從孩童或青少年時期就開始出現症狀。
詳細的診斷標準如下:
- 外陰前庭處局部疼痛，部分患者合併陰蒂疼痛
- 未有明確的成因
- 持續時間至少三個月以上
- 壓力點測試可引發疼痛感
值得注意的是，局部感染就算獲得了妥善的治療，後續仍可能衍伸出慢性外陰疼痛。 研究顯示，生殖器苔蘚性硬化症、皰疹、或念珠菌感染治療療程結束後，仍可能出現持續性外陰疼痛。 我們需要透過完整的病史詢問來全盤性的了解患者外陰疼痛的可能成因。 詢問內容包含患者曾患過的皮膚感染、過敏反應、飲食及營養狀況等，才能排除任何會加重疼痛的相關因子。 此外，患者的婦科病史，包含過去是否曾有感染、是否塗抹過藥膏治療、是否有相關的賀爾蒙暴露(口服避孕藥)等也非常重要。 若患者合併大小便失禁、漏尿等強況，則需強烈懷疑骨盆底肌群功能失調。
針對疼痛性質的部分，高達九成的患者將疼痛描述為"外陰前庭處有灼熱感"，合併尖銳、如刀割、刀片劃過、陣發性的痛覺。 疼痛位置主要還是局限於前庭與陰蒂。 若患者無法很明確的指出疼痛發生的位置，則可能須仔細審視是否有合併其他潛在的原因。
外陰疼痛與局部外陰疼痛症候群的治療
外陰疼痛是一個慢性問題，在接受治療後症狀仍可能持續，或是在改善後反覆發作。 此外，由於每位患者的症狀性質與誘發因子都有些微的差異，治療方面也需針對個人給予最適合的處理方式。 在完成完整病史詢問與身體檢查後，首先可先建議在行為上做調整來減少誘發與加重因子，以及減輕壓力。 接下來，再根據改善幅度給予適當的藥物與骨盆底肌復健治療。
行為調整部分可分為五大面向: 外陰清潔、局部症狀緩解、減壓、潤滑、運動。 患者應盡量避免使用刺激性物質，如含有香氛的清潔劑、市售陰道紙巾、除臭劑來清潔外陰部。 此外，也應避免過度清潔造成局部乾燥或是搔癢。 清潔產品盡量使用成分單純天然溫和的肥皂。穿著上應避免過緊的絲襪、褲襪、褲子等。 貼身衣物選用鬆緊度適中的純棉材質。 局部症狀緩解可使用含硫酸鎂成分的浴鹽行溫水坐浴，以及在局部出現灼熱痛感時，每四至六小時冰敷10至15分鐘。 適當的放鬆與減壓對於減緩疼痛也有幫助。 患者若合併局部乾癢或是搔癢，可選用不含香精與酒精的潤滑劑。 運動部分則應特別注意避免會對局部造成壓迫的腳踏車或飛輪課程。
藥物部分可分為局部使用、口服、與注射。 我們可以選擇在需要時局部塗抹麻醉藥膏(2% 或 5% lidocaine)，或是於睡前塗膜0.01%雌激素藥膏來緩解症狀。 若局部藥物使用無法有效緩解疼痛，我們可以進階性的使用抗憂鬱劑、抗痙孿藥物、類固醇注射等方式。 抗憂鬱劑中的三環類抗憂鬱藥物不僅在臨床上針對慢性疼痛治療扮演了關鍵的角色，與止痛/麻醉藥物併用也有助於將強止痛的效果。 選擇性血清素回收抑制劑與血清素-正腎上腺素再回收抑制劑對於緩解神經痛也有顯著效果。 此外，抗痙孿藥中有三種被核准用於治療神經痛的藥物也可有效抑制外陰疼痛。 若患者已進入更年期，或合併其他原因引起的外陰/陰道萎縮，也可考慮口服補充賀爾蒙。 在上述治療都效果不彰的情況下，更進階的治療對策還有局部注射肉毒桿菌、局部注射賀爾蒙，甚至是雷射與手術。
女童外陰疼痛
看完了上述內容，您是否對外陰疼痛多了幾分了解呢？ 對大部分女性來說，外陰疼痛是一個非常難以啟齒的問題，也因此常延誤治療。 對於年紀較小的女童來說，也因為疼痛性質不固定，常忽然開始與莫名消失，以及無法準確的描述症狀，加重了臨床上診斷的困難。 2019年發表於 “兒童與青少年婦科學”期刊的澳洲論文，追蹤與分析了47名平均年齡為11歲的外陰疼痛患者。 有一半以上(66%)的患者診斷時尚未有月經來潮，且高達74.4%合併排尿疼痛或頻尿。 值得注意的是，大部分的患者(85%以上)對於陰道壓力測試都有反應。 這些結果告訴我們，針對抱怨”尿尿的地方會痛“，並出現排尿異常症狀的女童，在排除外傷與感染後，也應把外陰疼痛與外陰疼痛症候群納為一項可能的重要鑑別診斷。
